Они выявляются у 20—80% больных ССД, но в большинстве случаев — лишь при развернутой клинической симптоматике, что снижает их диагностическую ценность. При изолированном поражении сосудов изменений на рентгенограммах нет, но при значительной легочной гипертензии можно отметить выбухание конуса легочной артерии, увеличение размеров сердца за счет правых отделов. ВРКТ позволяет выявить изменения, описанные выше, до их появления на обычных рентгенограммах легких. На ранних стадиях заболевания изменения локализуются в субплевральных и базальных отделах, распространяясь вверх и к центру. Изменения, выявляемые в легких при проведении ВРКТ у пациентов ССД, схожи с таковыми, выявляемыми при ИФА, однако при ССД верхние отделы легких поражаются значительно реже и могут выявляться признаки вовлечения в патологический процесс плевры. Изменения по типу «матового стекла» (очаговое или диффузное увеличение плотности легочной ткани) наблюдаются у 49,4% пациентов и свидетельствуют о наличии активного альвеолита. Легочный фиброз обнаруживают в 92,9% случаев, «сотовое легкое» формируется в 37,2% Внедрение в клиническую практику ВРКТ привело к существенному улучшению диагностики поражений легких при ССД. ВРКТ при необходимости позволяет выбрать оптимальную зону для биопсии легкого, осуществлять мониторинг при лечении. Данные ВРКТ коррелируют с результатами других методов исследования, позволяющих подтвердить развитие фиброзирующего альвеолита при ССД. При наличии симптома «матового стекла» в ЖВАЛ выявляют высокое содержание клеток воспаления, а легочный фиброз сочетается со снижением ДСЛ

При легочной гипертензии данные ВРКТ обычно не изменены

Часто требует раннего назначения системных глюкокортикоидов, которые бывают мало эффективны. Нередко бронхиальная астма осложняется инфекционными процессами в легких Есть сообщения о возможности формирования бронхоэктазий. В период развития симптомов системного васкулита отмечается уменьшение тяжести течения бронхиальной астмы, а также возможно развитие ее ремиссии. Иногда первым визуальным признаком СЧС могут быть изменения слизистой оболочки трахео-бронхиального дерева, выявляемые при фибробронхоскопии. Па слизистой образуются воспалительные узелки, которые гистологически представляют собой эозинофильные микроабсцессы Легочными проявлениями СЧС являются инфильтраты, которые носят мигрирующий характер, локализуются в нескольких сегментах, часто двусторонние. Инфильтраты быстро исчезают на фоне глюко — кортикоидной терапии. Никогда не формируются полости распада. Возможно развитие плеврального выпота, вызывающего появление болей в грудной клетке и усиление одышки. При исследовании плевральной жидкости обычно выявляют большое количество эози — нофилов. В легких также развивается некротизирующий васкулит сосудов межальвеолярных перегородок, который может осложниться альвеолярными кровоизлияниями. Массивные альвеолярные кровоизлияния сопровождаются кровохарканьем (его может не быть), нарастанием одышки, быстрым развитием анемии, гипоксемии, снижением альвеолярно-капиллярного градиента кислорода, ДСЛ, высоким уровнем тромбомодулина в сыворотке крови Со стороны желудочно-кишечного тракта диагностируется эозинофильный гастроэнтерит, который проявляется болями в животе, диареей. Эозинофильный гастроэнтерит может предшествовать развитию васкулита. На фоне генерализации процесса, в период развития васкулита возможно возникновение желудочно-кишечного кровотечения и перфорации стенки кишки, а следовательно — перитонита и кишечной непроходимости

Пациенты предъявляют, которая вначале появляется только при физической нагрузке, а затем — в покос. Одышка сопровождается сердцебиением, возможны кратковременные обморочные состояния. Иногда отмечаются приступы удушья при выходе на холод, что связывают с функциональным изменением сосудов легких — вазоспазмом, эквивалентным периферическому синдрому Рейно. Нередко отмечается кашель с небольшим количеством слизистой мокроты. При аускультаиии сердца выслушивается акцент 11 тона на легочной артерии, ритм галопа из-за перегрузки правого желудочка, шум недостаточности трикусггидального клапана или клапана легочной артерии. При осмотре выявляется набухание вен шеи и отеки на ногах. Для диагностики поражений легких при ССД используется комплекс клинико-лабораторных и инструментальных методов. Сложность постановки диагноза заключается в определении вторичного характера поражения легких по отношению к основному заболеванию. Лабораторные методы. Среди общеклинических лабораторных показателей, специфичных для ССД, нет. Признаки выраженной неспецифической лабораторной активности (увеличение СОЭ, снижение гемоглобина, лейкоцитоз, изменение лейкоцитарной формулы; отклонения биохимических показателей: гиперпротеинемия, дис — протеинемия, повышение трансаминаз и др.) встречаются только при быстро прогрессирующем легочном фиброзе, на фоне острого течения ССД. Признаков неспецифической лабораторной активности может не быть. Среди иммунологических показателей выявляется увеличение иммуноглобулинов, чаще IgG, могут быть ревматоидный фактор, антинуклеарный фактор, антитела к фосфолипидам. Специфичными для ССД с быстро прогрессирующим легочным фиброзом являются антитела к топоизомеразе-1 (антигену Scl-70), а для медленно протрестирующего поражения легких, протекающего с формированием легочного васкулита и легочной гипертензии, специфично обнаружение антител к центромерам (антицентромерные антитела). Иногда синтезируются антитела к Ul-рибонуклеопротеиду что обычно совпадает с развитием перекрестного (overlap) синдрома. Выявление антител к U3-RNP ассоциируется с легочной гипертензией и ранним началом болезни. Недавно было показано, что биологическим маркером поражения легочных сосудов при ССД может служить высокий уровень физиологически неактивного терминального прогормона — мозгового натрийуретического пептида

На рентгенограммах органов грудной клетки у больных с диффузной формой ЛАМ может определяться широкий спектр двусторонних изменений: от нормальной рентгенологической картины до усиления легочного рисунка за счет интерстициальной гкани сетчато-очаговых затенений, эмфизематозных вздутий до 2 см в диаметре, жидкости в плевральной полости , повышенной прозрачности легочных полей. По мере формирования мелкокистозных образований, эмфизематозных вздутий рентгенологическая картина приобретает черты, которые можно н а звать « к ис то зн о — бул л ез н ы м» легким несомненно отличающимся от «сотового легкого», которое формируется при других ИЗЛ (например, при ИФА). Преимущественная локализация кистозно-буллезных вздутий — периферические, субплсвральные верхние и средние легочные поля. Иногда у больных ЛАМ выявляются признаки несостоятельности грудного лимфатического протока. Очаговая форма ЛАМ на рентгенограммах проявляется множественными различной величины очагами, четко очерченными, без какой-либо преимущественной локализации. ВРКТ позволяет выявить двусторонние множественные тонкостенные кисты даже в тех случаях, когда на обычных рентгенограммах определяется лишь сетчатая деформация легочного рисунка. Фокальные затенения по типу «матового стекла» отмечаются у 12% больных фокальные кровоизлияния в альвеолы — у 59% больных ЛАМ Особенностью КТ-картины ЛАМ является отсутствие изменений архитектоники сосудистого рисунка даже при почти тотальном замещении легочной ткани кистами Увеличение лимфатических узлов средостения выявляется у менее 10% пациенток, ретроперитонеальных лимфатических узлов — у 25% больных. В органах брюшной полости (селезенка, почки, лимфатические узлы и др.) КТ нередко выявляет ангиомиолипомы, кисты