Медицина легких

Избыточное накопление сурфактантоподобного вещества в альвеолярном пространстве

root No Comments

Оно может отражать дисбаланс метаболизма фосфолипидов: нарушение их клиренса в сочетании с избыточной продукцией сурфактанта альвеолоцитами II типа. Клиренс или катаболизм сурфактанта в значительной мере обеспечивается альвеолярными макрофагами. Этот процесс регулируется действием цитокинов, основным из которых является вМ-СБЕ Недавние исследования показали, что основной причиной накопления сурфактанта при альвеолярном протеинозе может служить дефицит Экспериментальные данные свидетельствуют, что у мышей, нокаутных по гену ОМ-С5Р или его рецептору (линии животных с разрушенным геном ОМ-СБР или геном (3-цепи рецептора вследствие чего неспособных к синтезу соответствующих белков), нарушен гомеостаз сурфактанта и в легких выявляются изменения, сходные с проявлениями альвеолярного протеиноза У таких мышей отмечается значительное увеличение содержания эозинофильного сурфактантоподобного материала, а также белков сурфактанта 5Р-А и 8Р-В в альвеолах и в ЖБАЛ. Проявления альвеолярного протеиноза у экспериментальных животных в большей степени обусловлены нарушением GM — CSF-регулируемого клиренса сурфактанта, нежели его повышенным синтезом К снижению клиренса сурфактанта приводят дефекты фагоцитоза, миграции и фаголизосомальной функции альвеолярных макрофагов, выявленные у больных протеинозом. Накопление сурфактанта, в свою очередь, ингибирует функцию альвеолярных макрофагов, что в дальнейшем еще более подавляет его клиренс. До настоящего времени попытки найти определенные мутации генов GM-CSF, играющие роль в развитии приобретенного альвеолярного протеиноза, в отличие от врожденной формы заболевания, не увенчались успехом У новорожденных с признаками врожденного альвеолярного протеиноза многие исследователи описывали различные мутации гена В исследовании троих детей с протеинозом были выявлены дефекты Д-рецептора аналогично нокаутным моделям мышей) при нормальном уровне SPB. Однако у взрослых, больных альвеолярным протеинозом, гены оказались в норме Ответ альвеолярных макрофагов на действие GM-CSF также был не изменен

Инфекционный процесс в легких

root No Comments

При подозрении на назначают антибактериальные препараты широкого спектра действия и их комбинации: защищенные ß-лактамные пенипиллины, карбапенемы, цефалоспорины 3—4 генерации, респираторные фторхинолоны, аминогликозиды, при подозрении на пневмоцистную или нокардиальную инфекцию — сульфаметоксазол с триметопримом. В случае развития грибковых инфекций используют антимикотические средства (низорал, дифлюкан). Новый класс антимикотиков — эхинокандины (кас — пофунгин, микафунгин), активные в отношении широкого спектра возбудителей , улучшают прогноз при возникновении микоза легких У иммуносупрессивных больных (таковыми являются все пациенты СКВ) возможно развитие суперинфекции грибами, нечувствительными даже к последним поколениям антимикотиков (Criptococcus neoformans), что утяжеляет течение болезни и может привести к летальному исходу При выявлении вирусной причины легочных изменений назначают притивовирусные препараты (ганцикловир) Подтверждение туберкулеза требует проведения лечения туберкулостатиками. Антимикробная, притивопротозойная, противогрибковая и противотуберкулезная терапия проводится на фоне патогенетического лечения СКВ глюкокортикоидами, но без цитостатиков. Лечение лекарственной волчанки, в том числе и ее легочных проявлений, заключается в отмене причинно значимого лекарственного препарата и назначении нестероидных противовоспалительных средств. Иногда, при поздней диагностике, требуется назначение глюкокортикоидов, доза которых определяются тяжестью течения заболевания (от 0,1 до 1,0 мг/кг в сутки) Есть сообщения об успешном использовании новых лекарственных средств при СКВ с поражением легких. Трехокись мышьяка (As02) и трансплантация немиелобластной гема — топоэтической стволовой клетки приводили к значительному снижению общей активности заболевания, улучшению функциональных легочных показателей, нормализации рентгенологической картины.

Этапный лимфогенный характер

root No Comments

До середины XX века, согласно гипотезе считалось, что процесс метастазирования носит: из первичной опухоли раковые клетки попадали сначала в лимфатические узлы первого, затем второго и третьего порядка, и лишь затем происходила гематогенная диссеминация опухоли. Однако в 1965 г. Бернардом Фишером (В. Fisher) было доказано, что лимфогенная и гематогенная диссеминация происходит одновременно. Предполагается, что формирование метастазов является длительным процессом, начинающимся на ранних стадиях развития опухоли и нарастающим со временем. Первая возможность метастазирования появляется у опухоли с появлением в ней сосудов, т.е. с началом ангио-генеза опухоли. Ранее считалось, что ангиогенез начинается после того, как опухоль достигнет размера в 0,5-1 мм (1000 клеток). Однако в настоящее время установлено, что формирование сосудов в опухоли может начинаться при числе клеток 100—200, т.е. гематогенное метастазирование может начинаться задолго до клинического проявления опухоли. Отдельные опухолевые клетки или их группы, оторвавшись от первичной опухоли, с венозной кровью большого круга кровообращения попадают в распространенную сеть легочной паренхимы. Однако не все опухолевые эмболы, оторвавшиеся от новообразования и попавшие в бронхолегочное кровообращение, в конце концов обусловливают образование одного или многих опухолевых узлов. Большинство клеток (99,9%) новообразования, попавших в сосудистое русло и затем в легкое, подвергаются разрушению, фагоцитированию и рассасыванию. Согласно теории Пэджета для метастазирования опухоли «необходимы как хорошее семя, так и хорошая почва». Следовательно, только те опухолевые клетки, которые экспрессируют надежные адгезионные молекулы, способны успешно атаковать и захватить новую область

Формы пневмокониоза

root No Comments

При 1 стадии узелковой на рентгенограммах грудной клетки выявляется небольшое количество узелков локализующихся симметрично с двух сторон, преимущественно в средних и нижнихотделах(рис. 2.31).Отмечается умеренное диффузное усиление легочного рисунка за счет интерстициального компонента в виде мелкосетчатой деформации. Могут выявляться перинодулярная эмфизема, мелкие плевральные спайки, утолщения меж — долевой плевры. Корни легких расширены, фиброзно уплотнены, нередко отмечается полицикличность их контура за счет плотных увеличенных лимфатических узлов. Могут выявляться скорлупообразные обызвествления лимфатических узлов (рис. 2.32), часто сочетающиеся с наличием обызвествленых узелков в легочной паренхиме. У больных узелковой формой пневмокониоза II стадии на рентгенограммах органы грудной клетки выявляются множественные узелковые тени (З), иногда обызвествленные на фоне деформированного по сетчатому и мелкоячеистому типу легочного рисунка — картина «снежнойбури» (рис. 2.33). Верхушки легких могут быть иптактны. Корни фиброзно уплотнены, лимфатические узлы в корнях увеличены, могут обызвествляться по типу яичной скорлупы. Плевральные диафрагмальные и кардиальные сращения более выражены. Третья стадия характеризуется слиянием силикотичсских узелков и формированием фиброзных узлов или опухолевидных конгломератов (рис. 2.34, 2.35). Корни смещены в сторону наибольшего поражения, обрублены. 11стрификация лимфатических узлов в корнях по типу яичной скорлупы. Рядом с фиброзными узлами выявляются участки буллезной эмфиземы.Интерстициальная или диффузно-склеротическая форма и иевмокониоза характеризуется диффузным двусторонним усилением и деформацией легочного рисунка за счет интерстициального компонента в виде сетчатости и ячеистости, тяжистой перестройки легочного рисунка. Изменения более выражены в средних и нижних отделах легких. Узелки немногочисленные или отсутствуют. Т стадия характеризуется нежной сетчатой л с формацией легочного рисунка в базальных отделах легких, сочетающихся с изменениями по типу «матового стекла». При переходе его во II стадию выявляются тяжистая деформация легочного рисунка, плевральные наслоения, спайки. Фиброзные изменения париетальной и висцеральной плевры от утолщений и базальных спаек до грубых плеврокардиальных сращений, придающих сердечной тени вид «мохнатого сердца». Третья стадия асбестоза проявляется выраженной деформацией легочного рисунка по типу «сотового легкого». Лимфаденопатия выявляется реже, чем при узелковой форме пневмокониоза.